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(中央社巴黎6日綜合外電報導)全球大約每10萬人就有跳蛋5人患有尤塞氏綜合症,這種罕見的遺傳疾病會導致患者喪失聽力和視力,也會影響平?感,不過,如今有一種新的基因療法,可望幫助患者恢復聽力。

英國「每日郵報」(Daily Mail)報導,截至目前,研究人員已針對老鼠進行試驗,他們希望能在3年內,為人類帶來扭轉人生的治療方法。

尤塞氏綜合症(Usher Syndrome)這種遺傳性疾病會使患者的視力和聽力受損,有時也會對平?構成影響,發病時間和病情因人而異,不過,主要損傷機制相去不遠。

尤塞氏綜合症引起的視力受損源自於網膜色素病變(retinitis pigmentosa),聽力受損則是感音神經性聾(sensorineural deafness)。

波士頓兒童醫院(Boston Children's Hospital)研究人員利用實驗室製造的病毒,將矯正過的DNA送進老鼠內耳。

這些接受治療的新生小鼠患有尤塞氏綜合症。

經治療後,若干聽力嚴重受損的老鼠能夠聽見低聲並予以回應,牠們的平衡感也大幅改善。

領導這項研究的波士頓兒童醫院醫師吉雷克(Gwenaelle Geleoc)說:「如今,牠們能聽見你低聲輕語。」

25隻老鼠當中,有19隻能聽見低於80分貝的聲音,這般音量約為人類一般對話的兩倍。

有幾隻甚至能聽見25至30分貝的聲音,顯示牠們聽力正常。

法新社報導,這項突破性研究可望為以基因為基礎的療法鋪路。研究人員發表的兩項研究刊登在「自然生物科技期刊」(Nature Biotechnology)。

哈佛醫學院(Harvard Medical School)教授史坦柯維奇(Konstantina Stankovic)說:「目前已知有100多種基因會導致人類失聰,許多患者最終可能受惠於這項技術。」

根據世界衛生組織(WHO),遺傳性聽力障礙影響全球大約1億2500萬人。(譯者:中央社劉文瑜)1060207

捷克共和國農業部長余勒卡(Marian Jurecka)今天(4日)表示,該國東南部已發現有天鵝與兩家小型家禽養殖場出現禽流感病例。

國家禽畜監管局(Czech State Veterinary Administration)局長塞麥拉德(Zbynek Semerad)說,已證實上述禽流感案例為具高度傳染性的H5型病毒,同時已採行進一步檢驗,以確認出現的病毒是否為N8型,目前「假定」結果為H5N8病毒株。

塞麥拉德說,已在伊梵尼切(Ivancice)、摩拉夫斯基克倫洛夫(Moravsky Krumlov)被感染的養殖場周邊,設立3公里與10公里防疫區。他說,「(10公里區域內的按摩棒)農場有大約15萬隻禽鳥…將會定期受檢」,已感染的鳥類與家禽則將遭到撲殺。

余勒卡說,這是捷克近10年來首度出現的禽流感案例。

鄰近的德國、斯洛伐克與其他歐洲國家,最近都已檢測到H5N8病毒株。

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